HAE behandeln

Das Hereditäres Angioödem ist nicht heilbar, aber mittlerweile gibt es wirksame Therapien für diese seltene Krankheit.

Wie kann HAE behandelt werden?

Die Therapie des hereditären Angioödems sollte individuell auf die Bedürfnisse der Betroffenen abgestimmt sein. Dafür ist die richtige Diagnose die Grundvoraussetzung.
Es gibt verschiedene Möglichkeiten zur Behandlung:

  • Vorbeugung von Schwellungsattacken (Langzeit- und Kurzzeitprophylaxe)
  • Bedarfsbehandlung bei akut auftretenden Attacken

Patienten oder Angehörige können unter bestimmten Voraussetzungen erlernen, die Medikamente selbst zu injizieren.

Die Wahl der geeigneten Therapie sollte immer in Abstimmung mit dem Arzt erfolgen.

HAE-Attacken vorbeugen

Langzeitprophylaxe

Eine langfristig vorbeugende Behandlung dient dazu, die Entstehung von Schwellungsattacken möglichst zu verhindern. Bei der Therapieentscheidung soll neben der Krankheitsaktivität auch die Krankheitslast (z.B. Angst vor der nächsten Attacke) und entsprechende Beeinträchtigung der Lebensqualität berücksichtigt werden. Ziel einer Behandlung ist die Erhöhung der Lebensqualität von Patienten und Angehörigen. Die Entscheidung, welche Therapie hierfür am besten geeignet ist, sollte gemeinsam mit einem HAE-Spezialisten getroffen werden. Weitere Informationen dazu finden Sie auch bei den Anlaufstellen.

Kurzzeitprophylaxe

Wenn ein medizinischer Eingriff ansteht, der möglicherweise zu einer Schwellungsattacke führen kann, wie z. B. eine Zahnbehandlung, kann mit C1-Inhibitor-Konzentraten vorbeugend behandelt werden. So lassen sich potenzielle Schwellungsattacken verhindern oder zumindest abschwächen.

Für die langfristige Vorbeugung gibt es zwei therapeutische Optionen

Lanadelumab

Lanadelumab ist ein monoklonaler Antikörper, der als Hemmstoff des aktiven Kallikreins im Blut fungiert. Bei HAE ist Kallikrein im Plasma verstärkt aktiv und führt zu hohen Spiegeln von Bradykinin, welches wiederum für die Entstehung der Schwellungen verantwortlich ist.

Der Antikörper wird in der Regel

  • 1-2 mal im Monat
  • subkutan (unter die Haut)

verabreicht, um die Entstehung von Schwellungen möglichst zu verhindern.

C1-Inhibitor

Zur vorbeugenden Behandlung stehen auch C1-Inhibitor-Konzentrate zur Verfügung. Bei der überwiegenden Mehrheit der HAE-Patienten ist das Protein C1-Inhibitor in zu geringer Menge vorhanden und/oder eingeschränkt funktionsfähig.

C1-Inhibitor-Konzentrate werden in der Regel

  • alle 3-4 Tage
  • intravenös (in eine Vene) oder subkutan (unter die Haut)

gespritzt, um möglichst zu verhindern, dass Schwellungen entstehen.

Für die Bedarfshandlung gibt es mehrere therapeutische Optionen

C1-Inhibitor-Konzentrate

Bei der Bedarfsbehandlung stehen C1-Inhibitor-Konzentrate zur Verfügung. Bei der überwiegenden Mehrheit der HAE Patienten ist das Protein C1-Inhibitor in zu geringer Menge vorhanden und/oder eingeschränkt funktionsfähig. Das Medikament wird in eine Vene verabreicht (intravenös) und ersetzt vorübergehend den fehlenden und/oder eingeschränkt funktionsfähigen C1-Inhibitor.

Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist

Außerdem gibt es einen Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist, der die Aktivität des Botenstoffs Bradykinin blockiert und dadurch das Austreten von Flüssigkeit aus den Blutgefäßen stoppt und das Fortschreiten der Schwellung verhindert. Das Medikament wird unter die Haut gespritzt (subkutan).

Besonders wichtig ist eine schnelle Behandlung bei Schwellungen am Kehlkopf und im Rachen!

Video über verschiedene therapeutische Optionen

Sehr wichtig ist der HAE Notfallausweis

Er sorgt dafür, dass Sie in Notfällen richtig behandelt werden und kann Ihr Leben retten. Hierzu kann Sie Ihr Arzt beraten.

Betroffene sollten immer ein Präparat zur Bedarfsbehandlung bei sich tragen, da man akute Attacken nie gänzlich ausschließen kann.

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Alles auf einen Blick

  • Häufigkeit, Schwere und Dauer der Attacken protokollieren
  • Einnahme der Medikation erfassen

Antworten finden

  • Krankheitsaktivität im Zeitverlauf beobachten
  • Persönliche Auswertungsberichte erstellen und mit Ihrem Arzt besprechen

Aktiv werden

  • Erinnerungsfunktion für die Medikamenteneinnahme

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HAE?

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