HAE behandeln
Das Hereditäre Angioödem ist nicht heilbar, aber mittlerweile gibt es wirksame Therapien für diese seltene Krankheit.
Wie kann HAE behandelt werden?
Die Therapie des hereditären Angioödems sollte individuell auf die Bedürfnisse der Betroffenen abgestimmt sein. Dafür ist die richtige Diagnose die Grundvoraussetzung.
Es gibt verschiedene Möglichkeiten zur Behandlung:
- Vorbeugung von Schwellungsattacken (Langzeit- und Kurzzeitprophylaxe)
- Bedarfsbehandlung bei akut auftretenden Attacken
Patienten oder Angehörige können unter bestimmten Voraussetzungen erlernen, die Medikamente selbst zu injizieren.
Die Wahl der geeigneten Therapie sollte immer in Abstimmung mit dem Arzt erfolgen.
HAE-Attacken vorbeugen
Langzeitprophylaxe
Eine langfristig vorbeugende Behandlung dient dazu, die Entstehung von Schwellungsattacken möglichst zu verhindern. Bei der Therapieentscheidung soll neben der Krankheitsaktivität auch die Krankheitslast (z.B. Angst vor der nächsten Attacke) und entsprechende Beeinträchtigung der Lebensqualität berücksichtigt werden. Ziel einer Behandlung ist die Erhöhung der Lebensqualität von Patienten und Angehörigen. Die Entscheidung, welche Therapie hierfür am besten geeignet ist, sollte gemeinsam mit einem HAE-Spezialisten getroffen werden. Weitere Informationen dazu finden Sie auch bei den Anlaufstellen.
Kurzzeitprophylaxe
Wenn ein medizinischer Eingriff ansteht, der möglicherweise zu einer Schwellungsattacke führen kann, wie z. B. eine Zahnbehandlung, kann mit C1-Inhibitor-Konzentraten vorbeugend behandelt werden. So lassen sich potenzielle Schwellungsattacken verhindern oder zumindest abschwächen.
Für die langfristige Vorbeugung gibt es drei therapeutische Optionen
Lanadelumab
Lanadelumab ist ein monoklonaler Antikörper, der als Hemmstoff des aktiven Kallikreins im Blut fungiert. Bei HAE ist Kallikrein im Plasma verstärkt aktiv und führt zu hohen Spiegeln von Bradykinin, welches wiederum für die Entstehung der Schwellungen verantwortlich ist.
Der Antikörper wird in der Regel
- 1-2 mal im Monat
- subkutan (unter die Haut)
verabreicht, um die Entstehung von Schwellungen möglichst zu verhindern. Eine Selbstverabreichung ist nach Schulung durch eine Fachkraft möglich.
C1-Inhibitor
Zur vorbeugenden Behandlung stehen auch C1-Inhibitor-Konzentrate zur Verfügung. Bei der überwiegenden Mehrheit der HAE-Patienten ist das Protein C1-Inhibitor in zu geringer Menge vorhanden und/oder eingeschränkt funktionsfähig.
C1-Inhibitor-Konzentrate werden in der Regel
- alle 3-4 Tage
- intravenös (in eine Vene) oder subkutan (unter die Haut)
gespritzt, um möglichst zu verhindern, dass Schwellungen entstehen. Eine Selbstverabreichung ist nach Schulung durch eine Fachkraft möglich.
Berotralstat
Berotralstat ist ein Inhibitor von Plasma-Kallikrein und in Österreich zur Vorbeugung von Attacken des hereditären Angioödems zugelassen.
Berotralstat wird
- täglich
- oral
eingenommen.
Für die Bedarfshandlung gibt es mehrere therapeutische Optionen
C1-Inhibitor-Konzentrate
Bei der Bedarfsbehandlung stehen C1-Inhibitor-Konzentrate zur Verfügung. Bei der überwiegenden Mehrheit der HAE Patienten ist das Protein C1-Inhibitor in zu geringer Menge vorhanden und/oder eingeschränkt funktionsfähig. Das Medikament wird in eine Vene verabreicht (intravenös) und ersetzt vorübergehend den fehlenden und/oder eingeschränkt funktionsfähigen C1-Inhibitor.
Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist
Außerdem gibt es einen Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist, der die Aktivität des Botenstoffs Bradykinin blockiert und dadurch das Austreten von Flüssigkeit aus den Blutgefäßen stoppt und das Fortschreiten der Schwellung verhindert. Das Medikament wird unter die Haut gespritzt (subkutan).
Besonders wichtig ist eine schnelle Behandlung bei Schwellungen am Kehlkopf und im Rachen!
Sehr wichtig ist der HAE Notfallausweis
Er sorgt dafür, dass Sie in Notfällen richtig behandelt werden und kann Ihr Leben retten. Hierzu kann Sie Ihr Arzt beraten.
Betroffene sollten immer ein Präparat zur Bedarfsbehandlung bei sich tragen, da man akute Attacken nie gänzlich ausschließen kann.
Die myHAE-APP
HAE besser im Griff haben
myHAE unterstützt Sie dabei, Ihren Behandlungsplan gemeinsam mit Ihrem Arzt noch stärker zu personalisieren.
Alles an einem Ort
- Detaillierte Attacken-Dokumentation
- Vollständige Behandlungs-Dokumentation
- Ihr Überblick im persönlichen Kalender mit Behandlungsplan, Menstruationskalender und Terminen.
- Kontrolle und Therapie für mehr Lebensqualität mit dem AECT-Test. Er erfasst die aktuelle Krankheitskontrolle.
- Einfacher Informationsaustausch mit dem medizinischen Fachpersonal
- Ihr digitaler Notfallpass mit den wichtigsten Informationen für Ersthelfer in mehreren Sprachen
- Weiterführende Informationen über Anlaufstellen, Patientenorganisationen, Podcasts und Online-Veranstaltungen
Laden Sie sich myHAE gleich gratis in Ihrem App-Store herunter! Sie ist im App Store und im Google Play Store für iOS bzw. Android erhältlich. Suchen Sie dort nach „myHAE“. Weitere Informationen zur App sind auch im HAE-Folder zu finden.
Der Alltag mit
HAE?
Familie, Beruf, Urlaub oder auch Treffen mit Freunden. Die Krankheit ist immer mit dabei. Lesen Sie mehr über den Alltag mit der seltenen Erkrankung.
Hilfreiches rund um HAE
In unserem Service-Bereich finden Patienten umfassende Informationen und Unterstützung – vollgepackt mit Infomaterialien zum Download inklusive App.